Thư hòa ly là gì

Nguyên nhân của các rối loạn ngoài hồng cầu bao gồm

Các vi khuẩn gây bệnh có thể gây thiếu máu tan máu thông qua hoạt động trực tiếp của độc tố (ví dụ: Clostridium perfringens, liên cầu tan máu alpha-beta, não mô cầu), do vi khuẩn xâm nhập và phá hủy hồng cầu (Plasmodium sp, Bartonella sp), hoặc bằng cách sản xuất kháng thể (virus Epstein-Barr, mycoplasma).

Các khiếm khuyết nội tại của hồng cầu có thể gây ra tan máu liên quan đến bất thường của màng tế bào, chuyển hóa tế bào, hoặc cấu trúc hemoglobin. Các bất thường bao gồm rối loạn màng tế bào di truyền và mắc phải (ví dụ như hồng cầu hình cầu), rối loạn chuyển hóa (ví dụ:, Thiếu G6PD Thiếu hụt glucose-6-phosphate Dehydrogenase (G6PD) (Xem thêm Tổng quan về Thiếu máu tan máu.) Sự thiếu hụt glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) là một khiếm khuyết enzym liên quan với nhiễm sắc thể X, phổ biến ở người da đen có thể dẫn đến... đọc thêm ), và bệnh huyết sắc tố (ví dụ, bệnh hồng cầu hình liềm Bệnh hồng cầu liềm Bệnh hồng cầu liềm (bệnh huyết sắc tố-xem Bệnh huyết sắc tố) gây ra chứng thiếu máu tan máu mạn tính xảy ra hầu như chỉ ở người da đen. Nguyên nhân do di truyền đồng hợp tử Hb S. Hồng cầu liềm... đọc thêm

, thalassemia Thalassemias (Xem thêm Tổng quan về Thiếu máu tan máu.) Thalassemias là một nhóm các bệnh thiếu máu tan máu di truyền hồng cầu nhỏ, đặc trưng bởi sự khiếm khuyết trong tổng hợp huyết sắc tố (Hb). Bệnh alpha... đọc thêm ). Các bất thường về khối lượng và chức năng của một số protein màng hồng cầu (alpha và beta-spectrin, protein 4.1, F-actin, ankyrin) gây ra tan máu

Hồng cầu già bị mất màng và được giải phóng khỏi hệ tuần hoàn chủ yếu bởi các thực bào của lách, gan, tủy xương và hệ thống liên võng nội mô Hemoglobin được phân hủy trong các tế bào chủ yếu bằng hệ thống heme oxygenase. Sắt được bảo tồn và tái sử dụng, heme bị phân hủy thành bilirubin, được liên hợp trong gan thành bilirubin glucuronide và bài tiết trong mật.

Hầu hết tan máu bệnh lý là ngoại mạch và xuất hiện khi hồng cầu bị hỏng hoăc bất thường sẽ được gan, lách giải phóng ra khỏi tuần hoàn Lách góp phần gây tan máu do phá hủy nhẹ các hồng cầu bất thường và các hồng cầu phủ kháng thể ấm Lách to có thể phá hủy cả hồng cầu bình thường Hồng cầu có bất thường nặng hoặc có phủ kháng thể hoặc hoặc bổ thể (C3) bị phá huỷ trong vòng tuần hoàn, trong gan. Với tốc độ dòng chảy máu lớn nên loại bỏ các tế bào này rất hiệu quả Trong tan máu ngoại mạch, trên tiêu bản máu có thể thấy các hồng cầu hình cầu nhỏ

Tan máu nội mạch là nguyên nhân quan trọng gây ra sự phá hủy hồng cầu sớm và thường xảy ra khi màng tế bào bị tổn hại nghiêm trọng do các cơ chế khác nhau, bao gồm các hiện tượng tự miễn dịch, chấn thương trực tiếp (ví dụ như đái huyết sắc tố), áp lực gây biến dạng (ví dụ, khiếm khuyết ở van tim), và độc tố (ví dụ như clostridial, rắn dộc cắn). Trên tiêu bản máu ngoại vi có thể các mảnh vỡ hồng cầu.

Tan máu nội mạch làm tăng hemoglobin máu, khi một khối lượng lớn Hb được giải phóng ồ ạt vào huyết tương vượt quá khả năng gắn kết của haptoglobin vì nồng độ bình thường chỉ khoảng 100 mg / dL (1,0 g / L) trong huyết tương. Nồng độ haptoglobin không gắn kết trong huyết tương sẽ trở nên thấp. Với tình trạng Hb máu cao, các dimers Hb không gắn kết được lọc vào nước tiểu và được hấp thu lại bởi các tế bào ống thận; kết quả sẽ có hemoglobin niệu vì lượng Hb quá nhiều vượt quá khả năng tái hấp thu Sắt được các tế bào ống lượn hấp thu trở lại để tái sử dụng, một số bị thải vào nước tiểu khi các tế bào ống lượn bị bong.

Tăng bilirubin máu không liên hợp (gián tiếp) và vàng da Vàng da (Xem thêm Cấu trúc và chức năng gan và Đánh giá bệnh nhân có bệnh lý gan.) Vàng da là sự chuyển màu vàng ở da và niêm mạc do tăng bilirubin máu. Chứng vàng da nhìn thấy được khi nồng độ bilirubin... đọc thêm

xảy ra khi sự chuyển đổi hemoglobin thành bilirubin vượt quá khả năng của gan để kết hợp và bài tiết bilirubin (xem Tổng quan về chức năng mật Tổng quan về chức năng mật Gan sản xuất khoảng 500 đến 600 ml mật mỗi ngày. Dịch mật là dịch đẳng trương với huyết tương và thành phần chủ yếu là nước và các chất điện giải, nhưng cũng chứa các chất hữu cơ: muối mật,... đọc thêm ). Sự dị hóa Bilirubin làm tăng stercobilin trong phân và urobilinogen trong nước tiểu và đôi khi gây bệnh sỏi mật Viêm đường mật Sỏi mật là sự hiện diện của một hoặc nhiều sỏi mật (galli) trong túi mật. Ở các nước phát triển, khoảng 10% người lớn và 20% người > 65 tuổi bị sỏi mật. Sỏi mật có khuynh hướng không triệu chứng... đọc thêm

.

Tủy xương phản ứng với sự mất hồng cầu quá mức bằng cách thúc đẩy sản xuất và giải phóng hồng cầu, dẫn đến tăng hồng cầu lưới.