Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát là tình trạng rối loạn trung gian miễn dịch mắc phải, đặc trưng là số lượng tiểu cầu giảm đơn độc dưới 100x109/L (100.000/mm3)
NGUYÊN NHÂN
Do xáo trộn miễn dịch trong cơ thể: cơ thể tựsinh gia kháng thể kháng tiểu cầu, rối loạn sinh mẫu tiểu cầu, ảnh hưởng của tế bào T.
CHẨN ĐOÁN
Lâm sàng
Xuất huyết dưới da: chấm, nốt bầm tím tựnhiên
Xuất huyết do va đập, cào xước
Chảy máu kéo dài: mũi, chân răng, chỗ chọc kim, vết thương, nhổ răng...
Kinh nguyệt ồ ạt ở trẻ gái lớn (rong kinh)
Chảy máu nội tạng: đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, não 3.2. Cận lâm sàng:
Số lượng tiểu cầu giảm dưới 100.000
Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu bình thường theo lứa tuổi Hemoglobin bình thường hoặc giảm do chảy máu hoặc thiếu máu kèm theo.
Đông máu cơ bản: PT bình thường, Fib bình thường, APTT không kéo dài
Tủy đồ (không bắt buộc nếu các xét nghiệm ở máu ngoại vi đã khẳng định được chẩn đoán)
Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh – tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ưa basơ không sinh tiểu cầu
Các dòng hồng cầu và bạch cầu hạt không có biến đổi (không suy, không tăng sinh ác tính).
Chẩn đoán xác định:
Dựa vào lâm sàng có xuất huyết, không có gan lách to, hạch to và xét nghiệm có tiểu cầu giảm đơn độc, không có tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán
Phân loại:
Giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính khi tiểu cầu về bình thường (>150000/ mm3) trong 3 tháng, không tái phát.
Giảm tiểu cầu miễn dịch dai dẳng: không đạt được lui bệnh hoặc không giữ được bệnh ổn định sau khi ngừng điều trị, sau khi chẩn đoán 3- 12 tháng.
Giảm tiểu cầu miễn dịch mãn tính: giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng.
ĐIỀU TRỊ
Nguyên tắc điều trị
Giảm tiểu cầu cấp tính:
Dựa vào bảng sau để quyết định điều trị
Độ nặng của chảy máu và chỉ định điều trị
| Chảy máu/ chất lượng cuộc sống | Hướng điều trị |
| Độ 1: ít xuất huyết (tổng số < 100) và/hoặc < 5 mảng xuất huyết (< 3cm) không có chảy máu niêm mạc Độ 2: nhiều xuất huyết ( tổng số> 100) và/ hoặc >5 mảng xuất huyết (> 3cm đường kính) Độ 3: Chảy máu ở mức trung bình, chảy máu niêm mạc, ảnh hưởng tới lối sống Độ 4: Chảy máu niêm mạc rõ hoặc nghi ngờ chảy máu trong | Giải thích, theo dõi Giải thích, theo dõi, điều trị trên một số trẻ (gia đình tha thiế t điều trị hoặ c không theo dõi sát được) Điều trị Điều trị |
Với trẻ < 5 tuổi: tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 4mg/kg trong 4 ngày, giảm liều dần đế n 7 ngày.
Với trẻ > 5 tuổi: Uống Prednisolon 2mg/kg trong tối đa 2 tuần.
Sau đó:
Nếu tiểu cầu > 30.000 quan sát và theo dõi , 2- 4 tuần 1 lần cho đến khi tiểu cầu về bình thường
Nếu tiểu cầu < 30.000
+ Nếu lâm sàng không có xuất huyết mới thì theo dõi
+ Nếu lâm sàng vẫn có xuất huyết mới, chảy má u tƣ̀ độ 3 trở lên
Điề u trị:
Methylprednisolon 30mg/kg 3 ngày
(Không dùng cho trẻ dưới 6 tháng tuổi)
Nếu không đỡ: IVIG 1g/Kg/ ngày x 1 ngày
Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng hoặc mạn tính:
Bệnh nhi có tiể u cầ u < 30.000 và có các biểu hiện độ 3 hoặc bệnh nhi có biểu hiện độ 4
Dexamethasone 28mg/m2/ 1 ngày
Hoặc
Methylprednisolon 30mg/kg/3 ngày sau đó 20mg/kg/4 ngày
Hoặc
Chất ức chế miễn dịch khác:
Dùng đơn lẻ hoặc kết hợp
Immurel 2mg/kg/ ngày/3 - 4 tháng
Cyclosporin A 2- 5mg/kg/ngày /4 – 6 tháng
Vinblastine 0.1mg/kg/tuầ n (trong 6 tuần)
Methylprednisolon uống 1mg/kg/ngày/ 4 tuần
Cắt lách:
Mãn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng
(Dùng các biện pháp khác không hiệu quả)
Điều trị trong trường hợp cấp cứu
Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng:
Truyền tiểu cầu từ 2-3 lần liều thông thường
Dùng IVIG 1g/kg/1 ngày kết hợp với Methylprednisolon 30mg/kg /3 ngày.
TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG:
Trong giai đoạn cấp: đếm số lượng tiểu cầu mỗi tuần hoặc khi chảy máu tăng lên.
Trong giai đoạn mạn tính: đếm số lượng tiểu cầu hàng tháng hoặc 2 tháng theo mức độ ổn định củ a bệnh
Sau 3 tháng nếu số lượng tiểu cầu bình thường được coi là bệnh ổn định
Tiên lượng xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tiên phát ở trẻ em tốt hơn người lớ n.
Biến chứng nặng là chảy máu niêm mạc mũi, đường tiêu hóa, tiết niệu, thần kinh trung ương.
Bộ Y tế vừa ban hành Quyết định số 1966/QĐ-BYT ngày 22/4/2021 Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị hội chứng giảm tiểu cầu, huyết khối sau tiêm vắc xin COVID-19.
Bộ Y tế khẳng định giảm tiểu cầu huyết khối miễn dịch sau tiêm vắc xin là biến cố nặng hiếm xảy ra, gặp nhiều hơn ở phụ nữ dưới 60 tuổi.
Bài giảng của TS. BS. Trần Thị Kiều My, Trưởng khoa Đông máu, Viện Huyết học – Truyền máu TW.
Giảm tiểu cầu huyết khối miễn dịch sau tiêm vắc xin (VIPIT) là biến cố nặng hiếm gặp, biểu hiện thuyên tắc huyết khối kèm theo số lượng tiểu cầu thấp, xảy ra sau khi tiêm vắc xin, đã được ghi nhận trong báo cáo tại nhiều quốc gia.
Tổ chức Y tế thế giới đã yêu cầu cảnh giác, theo dõi, phát hiện sớm và xử trí kịp thời những biến cố hiếm gặp ở người sau tiêm vắc xin COVID-19 nghi ngờ giảm tiểu cầu huyết khối miễn dịch, đông máu rải rác trong lòng mạch, huyết khối tĩnh mạch não. Các nghiên cứu cho thấy sau tiêm vắc xin COVID-19, cơ thể có thể sinh kháng thể kháng yếu tố 4 tiểu cầu (platelet factor-PF4) giống như kháng thể HIT. Phức hợp kháng nguyên kháng thể đó hoạt hoá tiểu cầu quá mức dẫn đến giảm tiểu cầu, gây huyết khối và có thể chảy máu, gặp nhiều hơn ở phụ nữ dưới 60 tuổi.
Theo Bộ Y tế, biểu hiện lâm sàng của hội chứng giảm tiểu cầu, huyết khối thường xuất hiện trong vòng 4-28 ngày sau tiêm vắc xin COVID-19 với các biểu hiện: đau đầu dai dẳng, dữ dội, các triệu chứng thần kinh khu trú; co giật (gợi ý đột quỵ); khó thở hoặc đau ngực (gợi ý thuyên tắc phổi hoặc hội chứng vành cấp); đau bụng (gợi ý huyết khối tĩnh mạch cửa); đau, phù chi dưới (gợi ý huyết khối tĩnh mạch sâu). Đặc biệt, bệnh nhân ít khi biểu hiện chảy máu, xuất huyết da hoặc xuất huyết nội tạng.
Chẩn đoán hình ảnh như siêu âm, doppler mạch tại vị trí có biểu hiện lâm sàng như bụng, chi… có thể phát hiện huyết khối. Chụp X-quang, cắt lớp vi tính/cộng hưởng từ tại vị trí nghi ngờ hoặc có biểu hiện lâm sàng như não, phổi, vị trí đau, phù… phát hiện các vị trí huyết khối hoặc chảy máu.
Theo quyết định, Bộ Y tế khuyến cáo các cơ sở y tế xã/phường, Trung tâm y tế quận/huyện cần theo dõi sau tiêm vắc xin COVID-19. Nếu xuất hiện ít nhất 1 trong các triệu chứng lâm sàng trên cần chuyển người sau tiêm vắc xin COVID-19 lên tuyến cao hơn và xử trí cấp cứu nếu có.
Tại các bệnh viện tuyến huyện/quận, người tiêm vắc xin COVID-19 nếu xuất hiện một trong các triệu chứng: đau đầu dai dẳng, đau bụng (gợi ý huyết khối tĩnh mạch cửa), đau phù chi dưới hoặc biểu hiện chảy máu, xuất huyết da thì cần thực hiện các xét nghiệm đếm số lượng tiểu cầu, các xét nghiệm đông máu cơ bản. Đồng thời thực hiện các thăm dò khác như siêu âm, Xquang, cộng hưởng từ… và nếu có thể thì làm xét nghiệm định lượng D-dimer để tìm nguyên nhân. Nếu có biểu hiện bất thường thì chuyển người sau tiêm vắc xin lên tuyến cao hơn hoặc tham vấn ý kiến chuyên gia.
Với người tiêm vắc xin có triệu chứng đau đầu dữ đội, các triệu chứng thần kinh khu trú, co giật, khó thở đau ngực, chảy máu xuất huyết đe dọa tính mạng cần chuyển lên tuyến cao hơn.
Tại các cơ sở y tế tuyến tỉnh/ thành phố, cần đánh giá tình trạng lâm sàng và thực hiện các xét nghiệm: đếm số lượng tiểu cầu, xét nghiệm đông máu cơ bản, xét nghiệm định lượng D-dimer, các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh đánh giá tình trạng huyết khối/chảy máu. Nếu vượt quá khả năng chẩn đoán và điều trị cần hỏi ý kiến chuyên gia hoặc chuyển tuyến theo quy định.
Các bệnh viện tuyến trung ương hoặc tương đương hạng I, hạng đặc biệt tiếp nhận những người tiêm vắc xin có biến chứng nặng, tham vấn ý kiến chuyên gia chuyên khoa Tim mạch, Đột quỵ, Thần kinh, Huyết học… khi cần thiết.
Đến sáng 26/4, Viêt Nam đã tiêm vắc xin COVID-19 cho 209.632 người tại 25 tỉnh, thành phố và tại các cơ sở y tế của Bộ Công an, Bộ Quốc phòng.
Trước đó, ngày 15/4, Bộ Y tế đã ban hành quyết định 1888/QĐ- BYT thành lập “Ban Chỉ đạo an toàn tiêm chủng vắc xin phòng COVID-19” bao gồm các lãnh đạo Bộ Y tế, lãnh đạo các Vụ, Cục liên quan của Bộ Y tế; cùng các nhà khoa học là các chuyên gia hàng đầu trong nước về các lĩnh vực tiêm chủng, truyền nhiễm, hồi sức cấp cứu, hồi sức tích cực, huyết học, tim mạch, thần kinh…
Chi tiết Hướng dẫn của Bộ Y tế tại đây.
Thanh Hằng (tổng hợp)