Giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) là tình trạng rối loạn chảy máu thường không dẫn đến thiếu máu hoặc giảm bạch cầu. Thông thường, nó là mạn tính ở người lớn, nhưng thường là cấp tính và tự hạn chế ở trẻ em. Không có lách to nếu không có các bệnh nền khác. Chẩn đoán thường dựa trên lâm sàng, dựa trên việc loại trừ các nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu (ví dụ, nhiễm HIV, nhiễm viêm gan C). Điều trị bao gồm corticosteroid, cắt lách, thuốc ức chế miễn dịch, thuốc chủ vận thụ thể thrombopoietin hoặc fostamatinib ức chế tyrosine kinase lá lách. Đối với chảy máu đe dọa tính mạng, truyền khối tiểu cầu, corticosteroid đường tĩnh mạch, truyền globulin miễn dịch, globulin miễn dịch có thể được sử dụng riêng lẻ hoặc kết hợp. Giảm tiểu cầu miễn dịch thường là kết quả từ sự phát triển của một tự kháng thể chống lại một kháng nguyên cấu trúc tiểu cầu. Các kháng thể chống kết tập tiểu cầu này dẫn đến tăng phá hủy tiểu cầu, thường là ở lách và ức chế quá trình sản sinh và giải phóng tiểu cầu từ tế bào nhân khổng lồ. Trong ITP trẻ em, tự kháng thể có thể được kích hoạt do các kháng nguyên virus. Tác nhân gây bệnh ở người lớn chưa được biết rõ, mặc dù ở một số quốc gia (ví dụ: Nhật Bản, Ý), ITP có liên quan đến nhiễm Helicobacter pylori và việc điều trị nhiễm trùng đã được theo sau bằng cách thuyên giảm ITP ( ). Nhiễm COVID-19 hiếm khi gây ra ITP, nhưng tiêm vắc xin phòng COVID-19 có thể làm trầm trọng thêm tình trạng giảm tiểu cầu ở 2 đến 12% số bệnh nhân mắc ITP. và làm tăng nguy cơ bệnh nặng của mẹ.
Triệu chứng và Dấu hiệu của ITPMặc dù thường không có triệu chứng và chỉ được xác định bởi số lượng tiểu cầu thấp trên một xét nghiệm thường quy, nhưng khi có các triệu chứng và dấu hiệu của giảm tiểu cầu miễn dịch là
ITP được nghi ngờ ở những bệnh nhân chỉ có giảm tiểu cầu đơn thuần (ví dụ, CBC và tiêu bản máu ngoại vi bình thường). Vì các biểu hiện của giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) không đặc hiệu, (ví dụ thuốc, rượu, rối loạn tăng sinh lympho, các bệnh tự miễn khác, nhiễm virus) cần được loại trừ bằng cách đánh giá lâm sàng và xét nghiệm phù hợp. Thông thường, bệnh nhân cần được xét nghiệm đông máu, gan, và virus viêm gan C và HIV. Cần đánh giá xét nghiệm tiêu bản máu ngoại vi để đánh giá kích thước và độ hạt của tiểu cầu và để có thể loại trừ các nguyên nhân chính khác gây giảm tiểu cầu như ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) là tình trạng rối loạn cấp tính, trầm trọng đặc trưng bởi giảm tiểu cầu và thiếu máu tán máu. Các biểu hiện khác có thể bao gồm sự thay đổi về mức... đọc thêm  Xét nghiệm tủy xương không bắt buộc nhưng được thực hiện nếu xét nghiệm máu hoặc xét nghiệm tiêu bản máu cho thấy có bất thường ngoài giảm tiểu cầu, khi các đặc điểm lâm sàng không điển hình hoặc nếu bệnh nhân không đáp ứng với các điều trị tiêu chuẩn (ví dụ: corticosteroid). Ở bệnh nhân với ITP, xét nghiệm tủy xương cho thấy số lượng mẫu tiểu cầu bình thường hoặc tăng lên trong một mẫu tủy xương bình thường.
Trẻ thường tự phục hồi, trong vài tuần tới vài tháng thậm chí từ giảm tiểu cầu nặng.
Người lớn mắc ITP mới được chẩn đoán bị chảy máu và số lượng tiểu cầu < 30.000/mcL (< 30 × 109/L) thường được dùng corticosteroid đường uống (ví dụ, prednisone 1 mg/kg uống một lần một ngày). Một phác đồ điều trị khác bằng corticosteroid, có thể hiệu quả tương đương là dexamethasone 40 mg đường uống x 1 lần/ngày, trong 4 ngày. Ở hầu hết bệnh nhân, số lượng tiểu cầu tăng lên trong vòng 2 đến 5 ngày. Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân, đáp ứng có thể mất từ 2 đến 4 tuần. Khi corticosteroid giảm dần sau khi đáp ứng, hầu hết bệnh nhân đều tái phát. Điều trị corticosteroid nhắc lại có thể có hiệu quả nhưng làm tăng nguy cơ tác dụng phụ. Corticosteroid thường không được tiếp tục sau vài tháng đầu; có thể thử các loại thuốc khác để tránh cắt lách. Nếu điều trị nội khoa có hiệu quả, hầu hết các hướng dẫn đều khuyên bạn nên tiếp tục nó trong ít nhất một năm trước khi xem xét việc cắt lách. Cắt lách có thể đạt được lui bệnh hoàn toàn ở khoảng hai phần ba số bệnh nhân tái phát sau khi điều trị corticosteroid ban đầu, Cắt lách thường được dành riêng cho những bệnh nhân bị giảm tiểu cầu nặng (ví dụ, < 15.000/mcL [< 15 × 109/L]) mà nguy cơ chảy máu không thể kiểm soát được bằng liệu pháp y khoa hoặc những người vẫn mắc bệnh sau 12 tháng. Nếu giảm tiểu cầu có thể được kiểm soát bằng phương pháp điều trị nội khoa bậc hai, cắt lách thường không cần thiết ( ). Cắt lách làm tăng nguy cơ huyết khối và nhiễm trùng (đặc biệt với các vi khuẩn có vỏ như phế cầu); bệnh nhân cần tiêm phòng Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae và Neisseria meningitidis (tốt nhất > 2 tuần trước khi làm phẫu thuật). Điều trị bậc hai dành cho bệnh nhân giảm tiểu cầu miễn dịch
Những bệnh nhân này thường có số lượng tiểu cầu < 10.000 đến 20.000/mcL (< 10 to 20 × 109/L), (và do đó có nguy cơ chảy máu). Điều trị bước hai bao gồm các chất chủ vận thụ thể thrombopoietin (TPO-RAs), rituximab, fostamatinib hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác. Các thuốc chủ vận thụ thể thrombopoietin như romiplostim 1 đến 10 mg/kg tiêm dưới da một lần/tuần, eltrombopag 25 đến 75 mg uống một lần/ngày và avatrombopag 20 mg uống một lần/ngày có tỷ lệ đáp ứng > 85% TPO-RAs thường cần được sử dụng liên tục để duy trì số lượng tiểu cầu \> 50.000/mcL (> 50 × 109/L), nhưng dữ liệu cho thấy rằng một phần ba số người trưởng thành sẽ thuyên giảm không cần điều trị sau 1 năm và > 50% sau đó. 2 năm. Có thể cần dùng thêm thuốc ức chế miễn dịch tăng cường như cyclophosphamide, cyclosporine, mycophenolate và azathioprine ở bệnh nhân không đáp ứng với các thuốc khác và có giảm tiểu cầu trầm trọng. Methylprednisolone liều cao (1 g đường tĩnh mạch x 1 lần/ngày trong 3 ngày) dễ sử dụng hơn IVIG hoặc globulin miễn dịch kháng D đường tĩnh mạch nhưng có thể không hiệu quả. Bệnh nhân bị ITP và chảy máu đe dọa tính mạng cũng được truyền khối tiểu cầu. Truyền khối tiểu cầu không được sử dụng dự phòng. Vincristine (1,4 mg/m2, liều tối đa 2 mg) cũng đã được sử dụng trong trường hợp khẩn cấp nhưng có thể gây ra bệnh lý thần kinh khi sử dụng nhiều lần. Điều trị ITP trẻ em có thường chỉ hỗ trợ bởi vì hầu hết trẻ em tự hồi phục. Ngay cả sau vài tháng hoặc nhiều năm giảm tiểu cầu, hầu hết trẻ em đều tự khỏi. Nếu có chảy máu niêm mạc, có thể dùng corticosteroid hoặc IVIG. Sử dụng corticosteroid và IVIG đang gây tranh cãi bởi vì số lượng tiểu cầu tăng lên có thể không cải thiện được hiệu quả lâm sàng. Ít khi cắt lách ở trẻ em. Tuy nhiên, nếu giảm tiểu cầu trầm trọng và có triệu chứng \> 6 tháng, sau đó nên xem xét các thuốc chủ vận thụ thể thrombopoietin (ví dụ, romiplostim, eltrombopag).
Cắt lách thường hiệu quả nhưng được dành riêng cho những bệnh nhân mà điều trị nội khoa không hiệu quả hoặc những người có bệnh vẫn tồn tại sau 12 tháng. |
