Chẩn đoán và điều trị bệnh Đa u tuỷ xươngI. Đại cương. - Đa u tuỷ xương và các rối loạn khác của tuơng bào là nhóm bệnh được đặc trưng bởi mất sự bành trướng đơn dòng tế bào dòng lympho B được định hướng trở thành tương bào. - Tại Việt Nam theo ghi nhận ung thư của Hà Nội 1996, tỷ lệ mắc chuẩn theo tuổi là: 0,1/100.000 dân, là loại ung thư hiếm gặp. Hiện nay người ta vẫn chưa biết được căn nguyên gây bệnh này. II. Lâm sàng. - Đau xương hoặc gãy xương bệnh lý. - Thiếu máu: Da xanh niêm mạc nhợt. - Suy thận : Đái ít hoặc vô niệu, phù. - Tăng canxi máu : Mệt yếu trầm cảm, li bì ngủ gà, có thể hôn mê. - Rối loạn tiêu hoá: Nôn mửa kém ăn, táo bón đau bụng, gầy sút cân. - Rối loạn tiết niệu: Đái nhiều, mất nước, khát, dẫn đến suy thận chức năng, tăng thân nhiệt. - Nhiễm trùng: Sốt, môi khô lưỡi bẩn. III. Chẩn đoán cận lâm sàng. - X-quang: Hình ảnh tiêu xương, loãng xương, đặc xương. - Xạ hình xương: Những ổ tập trung phóng xạ bất thường. - IMR, CT cũng cho những hình ảnh tương tự. - Công thức máu: Thiếu máu, giảm 3 dòng. - Sinh hoá máu: Ure, creatinin cao, canxi máu tăng. - IV. Chẩn đoán xác định. - Sinh thiết tuỷ xương: Số lượng tương bào non>10 %. - Hình ảnh tương bào bất thường, không điển hình, chưa trưởng thành. - Protein M trong huyết thanh hoặc nước tiểu. - Hình ảnh đặc xương, tiêu xương đặc trưng Tiến hành sinh thiết vùng tổn thương. V. Chẩn đoán giai đoạn. - Giai đoạn I: Tiêu chuẩn:
a-Hàm lượng IgG < 5g/dl b-Hàm lượng IgA < 3g/dl c-Thành phần chuỗi nhẹ protein M niệu trên điện di < 4g/24h. - Giai đoạn II: Có ít nhất một trong các tiêu chuẩn sau:
a- IgG 5 7 g/dl b-IgA 3 5g/dl c-Thành phần chuỗi nhẹ protein M niệu trên điện di 4 - 12g/24h - Giai đoạn III: Có ít nhất một trong các tiêu chuẩn sau: 1. Hemoglobin < 8,5g/dl
a-IgG > 7g/dl b-IgA > 5 g/dl c-Thành phần chuỗi nhẹ protein M niệu trên điện di > 12g/24h Hai nhóm phụ cho tất cả các giai đoạn A: Creatinin huyết thanh < 2 mg/dl B: Creatinin huyết thanh 2 mg/dl VI. Điều trị: Nguyên tắc: - Xử lý các biến chứng trước khi tiến hành truyền hoá chất. - Điều trị tia xạ: Trong các trường hợp biểu hiện đơn độc ở xương, trong các trường hợp giảm nhẹ triệu chứng: giảm đau, chống chèn ép. - Điều trị hoá chất: Trong trường hợp bệnh lan toả tổn thương nhiều ổ 1.Điều trị các biến chứng:
- Hồi phục thể tích máu và tăng bài niệu hoặc lọc ngoài màng bụng. - Giảm hấp thu canxi: Không đưa Ca qua đường ăn uống, dùng corticoid. - Tăng cường gắn Ca vào xương : Canxitonin, Mithramicin.
- Suy thận chức năng: Truyền dịch dựa vào lưu lượng nước tiểu - Suy thận thực tổn.: Furosemide, Dopamin, truyền dịch, đảm bảo lưu lượng nước tiểu 1,5 2 l/ngày. - Lọc máu ngoài màng bụng: Chỉ định khi Ure máu > 30mmol/l, Creatinin máu > 2mg%, Kali máu > 4,5 mmol/l. - Truyền dịch đẳng trương cho những bệnh nhân không phù, dịch ưu trương cho những bệnh nhân có phù.
Do suy tuỷ, suy giảm miễn dịch và hạn chế vận động: Kháng sinh phù hợp, trong trường hợp nhiễm trùng nặng nên làm kháng sinh đồ.
2. Các phác đồ lựa chọn: Hay được sử dụng: VBMCP và MP Phác đồ VBMCP
Chu kỳ mỗi đợt 35 ngày, điều trị ít nhất 1 năm. Thận trọng: Suy tủy, xuất huyết, suy giảm miễn dịch, rụng tóc, viêm dạ dày. Phác đồ MP
Chu kỳ mỗi đợt 28 ngày, điều trị ít nhất 1 năm. Chú ý: Melphalan nên uống trước bữa ăn sáng khi dạ dày rỗng, giảm liều khi creatinin > 2mg/dl suy thận nên ngừng truyền. Độc tính với huyết học được tích lũy qua các chu kỳ: Giảm bạch cầu, huyết khối. Nếu tủy xương chậm phục hồi có thể lặp lại chu kỳ sau 6 7 tuần hoặc chuyển hướng phác đồ có sử dụng cyclophosphamide. Phác đồ ABCM:
Chu kỳ mỗi đợt 42 ngày. Thận trọng: Suy tuỷ, độc với cơ tim, viêm dạ dày, rụng tóc, sốt, ỉa chảy, viêm da, nước tiểu đỏ, phản ứng quá mẫn. Phác đồ VMCP/ VBAP VMCP:
Chu kỳ 3 tuần xen kẽ với. VBAP:
Thận trọng: Suy tuỷ, buồn nôn, nôn, tắc ruột, rụng tóc, viêm dạ dày, đau cơ, rộp da. Phác đồ BCP
Chu kỳ mỗi đợt 28 ngày Phác đồ VAD
Chu kỳ mỗi đợt 3 tuần Phác đồ Cyclophosphamide liều cao
Kết hợp với điều trị bổ trợ bằng G-CSF và mesna. Chú ý: Cyclophosphamide trái với Melphalan hấp thu tốt ít độc tính, không phải giảm liều khi có suy thận. Cyclophosphamide là thuốc được lựa chọn trên bệnh nhân có huyết khối. Phác đồ dùng liều cao methylprednisolone (áp dụng cho các trường hợp suy tuỷ nặng) Methylprednisolone 2g/ngày TM, 3 lần/tuần × 8 tuần, tiếp theo dùng liều 2g/ tuần. Chú ý: Khi sử dụng Corticoid cần phải bảo vệ niêm mạc dạ dày tốt: Thuốc ức chế H+, bao bọc niêm mạc dạ dày. - Sử dụng pamidronate hàng tháng cho thấy tỷ lệ gãy xương giảm, giảm đau xương tốt. - Nguyên tắc chọn phác đồ hoá chất sao cho phù hợp với giai đoạn bệnh, với khả năng chịu đựng của bệnh nhân, với điều kiện hoàn cảnh và đáp ứng của bệnh với hoá chất. - Có thể thay đổi phác đồ nếu phác đồ cũ đáp ứng kém (khối u kháng hoá chất) hoặc bệnh nhân bị dị ứng với một vài loại hoá chất nào đó. - Nên khuyên bệnh nhân uống nhiêu nước, đặc biệt nước hoa quả, ăn đủ chất, vệ sinh sạch sẽ chống nhiễm khuẩn, vận động nhẹ nhàng. Khi có dấu hiệu bất thường cần báo ngay cho bác sỹ. - Cần chuẩn bị bệnh nhân tốt, điều chỉnh những bất thường về huyết học, sinh hoá trước khi truyền hoá chất. - Khi xây dựng phác đồ điều trị cho bệnh nhân cần tuân thủ theo phác đồ chuẩn, tuy nhiên cũng dựa vào thể trạng bệnh nhân và xét nghiệm để điều chỉnh cho phù hợp. - Bên cạnh việc truyền hoá chất cần chú ý nâng cao thể trạng, đặc biệt trong những ngày truyền cần cung cấp các chất dinh dưỡng đầy đủ vì bệnh nhân thường không ăn uống được, nếu bệnh nhân nôn nhiều phải bồi phụ điện giải đặc biệt là K+. - Độc tính mang tính chất tích luỹ, đặc biệt đối với tuỷ xương, sự suy giảm miễn dịch dẫn đến nhiễm trùng mắc phải hay giảm tiểu cầu dẫn đến nguy cơ xuất huyết Vì vậy việc cân nhắc tiếp tục truyền thêm các chu kỳ hóa chất hay điều trị triệu chứng phải dựa vào khả năng phục hồi của tuỷ xương. - Nên phối hợp nhiều phương pháp điều trị một cách thích hợp nhằm tăng hiệu quả điều trị giảm tối đa biến chứng. VI. Tiên lượng bệnh. - Các yếu tố tiên lượng xấu: Thiếu máu nặng, hàm lượng canxi huyết tăng, tổn thương xương lan tỏa và tỷ lệ protein M cao, suy thận, tuổi cao thể trạng yếu, tăng LDH huyết thanh, thuộc nhóm B. - Thời gian sống trung bình là: 40 46 tháng cho giai đoạn I, 35 40 cho giai đoạn II, 24 30 tháng cho giai đoạn III và tỷ lệ sống sau 10 năm là: 3%. PGS.TS Mai Trọng Khoa, ThS.BS Trần Ngọc Hải, Bs Nguyễn Xuân Thanh Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu
|
